השלכות גניקולוגיות – ד"ר בריץ'
Gynecologic Concerns in Patients Born with Anorectal Malformations
Lasley Breech, MD
Assistant Professor Pediatrics, Obsterics and
Gynecology and Surgery
Cincinnati Children's Hospital Medical Center
Cincinnati Ohio
|
הקדמה מאת הילי פרייס, בעלת האתר:
לילדות ולנשים אשר נולדו עם מום אנו-רקטאלי, עשויות להיות השלכות מתחום הגניקולוגיה והמיילדות.
מאמר חשוב המרכז את הידוע בעניין זה, נכתב על ידי הגב' ד"ר לזלי בריץ'.
ד"ר בריץ' נמנית על חברי הסגל הרפואי במכון הקולו-רקטאלי בסינסינאטי, אוהיו, ארה"ב, בראשותו של פרופ' אלברטו פנייה.
ד"ר בריץ' היא מומחית בגניקולוגיה וברפואת נשים בילדות ובנערות, ונותנת במסגרת המכון הקולו-רקטאלי, את הליווי המקצועי לילדות, נערות ונשים, אשר נולדו עם מום אנו-רקטאלי ומומים נלווים באברי הרבייה הנשיים.
מאמרה של ד"ר בריץ' במתכונתו באנגלית, מצורף בזאת כקישור.
http://www.cincinnatichildrens.org/svc/alpha/c/colorectal/imperforate-anus/patients-families/gynecologic-concerns.htm
תרגום המאמר לעברית נעשה על ידי.
התרגום נקרא ואושר ע"י ד"ר חיים קריסי, מומחה לרפואת נשים, אורו-גניקולוגיה ושיקום רצפת האגן, מנהל היחידה האורו-גניקולוגית במרכז הרפואי רבין, פתח תקוה.
מאמרה של ד"ר בריץ' וכן תרגומו לעברית, מוצגים בזאת בהרשאתה.
השלכות גניקולוגיות במטופלות אשר נולדו עם מום אנו-רקטאלי
לילדות ולנשים אשר נולדו עם מום אנו-רקטאלי, עשויות להיות השלכות מתחום הגניקולוגיה והמיילדות. לצערנו, בשלב זה, קיימות שאלות רבות שעדיין אינן פתורות. להלן סיכום קצר של הידוע עד כה.
ל- 60% מהילדות שנולדו עם מום מסוג קלואקה, יש רמה כזו או אחרת של חלוקה או הפרדה ( septation ) של הרחם ו/או של הנרתיק. החל מחלוקה או הפרדה מינימאלית של הנרתיק או חלוקה בצורה משמעותית הרבה יותר בדמות שני חצאי נרתיק, שני חצאי רחם ושני חצאים של צוואר רחם ( two hemiuteri ).
 |
| Hemiuteri |
אנומאליות במערך הגניתלי (כל המערכת בכללותה: רחם, שחלות, חצוצרות, צוואר רחם ונרתיק) נפוצות פחות במומים מסוג אטמות פי טבעת ופיסטולה רקטו-פרינאלית או פיסטולה וסטיבולרית, אולם ככל הנראה, יש תת הערכה של שכיחות האנומליות, משום שבעבר, לא נהוג היה לבצע הערכה של המערכת הגניקולוגית במומים אנו-רקטאליים מהסוגים הפחות מסובכים. כמו כן, מחיצה נרתיקית נצפתה ב- 3% מהילדות בעלות פיסטולה פרינאלית או ווסטיבולרית.
אברי המין הנשיים הפנימיים: רחם, חצוצרות והחלק העליון של הנרתיק, מתפתחים בעובר באותו זמן שבו מתפתחות מערכת השתן ומערכת העיכול. כפועל יוצא, בעיה כלשהי בהתפתחות העוברית של מערכת השתן או העיכול יכולה להשפיע על מערכת הרבייה הנשית.
השחלות מתפתחות ממקור עוברי אחר מאשר הרחם, החצוצרות והחלק העליון של הנרתיק, ולכן הן אינן מושפעות מבעיה בהתפתחות מערכת השתן או העיכול ותיפקודן, הכולל ייצור הורמונים (אסטרוגן או אסטרדיול) בגיל ההתבגרות וביוץ, תקין.
במום מסוג קלואקה, כל שלוש המערכות: שתן, מין ועיכול, מתרכזות ונפתחות לידי פתח אחד בפירנאום בעוד שבמצב נורמאלי, לכל מערכת יש פתח משלה. לפיכך, במצב נורמאלי, לנקבה יש שלושה פתחים בפירנאום בעוד שלילדה שנולדה עם מום מסוג קלואקה, יש רק פתח אחד.
מטרת הטיפול הכירורגי היא הפרדה בין המערכות ויצירת פתח נפרד לכל מערכת אולם יש לקחת בחשבון, שמכיוון שההפרדה נעשית בשלב מוקדם של החיים, לא מן הנמנע התערבות כירורגית נוספת בהמשך החיים, לשם תיקון אסתטי של אברי המין החיצוניים והפירנאום.
אנומליות נצפו גם בחלק החיצוני של הפות, באזור הדגדגן ובאזור שבגיל ההתבגרות צומחות בו שערות הערווה. מתחת לשערות הערווה יש שכבת שומן הנקראת mons pubis ומתחתיה מצוייה עצם הפוביס ( pubic bone ). באזורים הנ"ל, איזור הדגדגן, השכבה השומנית ( mons pubis ) ועצם הפוביס נצפו אנומליות במום מסוג קלואקה אקסטרופי ( cloacal exstrophy ). נצפו עצמות פוביס מופרדות, נצפתה התפתחות לא תקינה של השכבה השומנית ( mons pubis ) והתפתחות לא תקינה של הדגדגן. להתפתחות לא תקינה של הדגדגן, השלכה לגבי יכולת התחושה ויכולת ההגעה לאורגזמה בעת קיום יחסי מין.
התבוננות במערכת הרבייה והערכה של תקינותם או אי תקינותם של המבנים במערכת, מתבצעות במספר שלבים: בשלב הראשון, במהלך הניתוח הדפיניטיבי אם הוא כולל גם פתיחה של הבטן. יחד עם זאת, מרבית הניתוחים נעשים בשיטה הסג'יטלית (חתך בין שני הישבנים) ואינם כרוכים בפתיחה של הבטן ועל כן הערכה מלאה של מערכת הרבייה אינה אפשרית. השלב השני, אפשרי במהלך הניתוח לסגירת הקולוסטומי (ככל שכמובן נעשה ניתוח ליצירת קולוסטומי) ושלב נוסף - בהמשך החיים באמצעות בדיקה הקרוייה ווגינוסקופי ( vaginoscopy ), הסתכלות באמצעות סיב אופטי בנרתיק.
את הדיון באספקטים הגניקולוגיים, ניתן איפוא לחלק מבחינה כרונולוגית, לארבעה שלבים:
- השלב שלאחר הלידה.
- גיל ההתבגרות.
- תפקוד מיני.
- הריון ולידה.
השלב שלאחר הלידה:
הידרוקולפוס ( hydrocolpos ) הוא נרתיק מורחב מהצטברות של שתן בחלל הוואגינלי ושכיחותו גבוהה יותר במומים היותר מסובכים של הקלואקה. הנרתיק המורחב יכול להביא לחסימת דרכי השתן ולהידרונפרוזיס של הכיליה ולהוות סכנה. עד לביצוע הניתוח הדפיניטיבי להפרדת המערכות, יש לנקז את הנוזלים. ניקוז הנוזלים מהנרתיק קרוי וואגינוסטומי ( vaginostomy ) וכך נעשה בדרך כלל, אולם לעיתים יש לנקז את השתן ישירות ממערכת השתן והניקוז קרוי ווסיקוסטומי ( vesicostomy ).
לאחר הניתוח להפרדת מערכות, מן הבחינה הגניקולוגית, בשלב הילדות, לילדות אשר נולדו עם מום מסוג קלואקה אין שום השלכה יוצאת דופן.
גיל ההתבגרות:
מאחר והשחלות אמורות לתפקד בצורה נורמאלית, ההתבגרות וצמיחת השדיים אמורות להתרחש כמצופה. בדר"כ, גם צמיחת השערות ( adrenarche ) תקינה.
צמיחת השדיים ( thelarche ) הינה השינוי הגופני הראשון בזמן, מבין השינויים הגופניים המתרחשים בגיל ההתבגרות אצל נערות. בהמשך, הוסת הראשונה ( menarche ) מופיעה בדר"כ בין שנה לשנתיים לאחר תחילת צמיחת השדיים. לכן יש לנצל את התקופה שבין ראשית צמיחת השדיים לבין הופעת הוסת הראשונה, לצורך בדיקה של האנטומיה הגניקולוגית ויצירת פתח, לפי הצורך, על מנת לאפשר בהמשך לדם הווסת להתנקז החוצה בצורה תקינה.
הופעת הוסת הראשונה תלוייה במספר גורמים, וביניהם, גם גורם גנטי. על כן יש לברר גם לגבי נערה שנולדה עם מום מסוג קלואקה, את מועד הופעת הוסת הראשונה אצל קרובות משפחה מדרגה ראשונה (אם, אחות).
גורם נוסף בו תלוייה הופעת הוסת, הוא ייצור ההורמונים בשחלה. למרבית המטופלות שנולדו עם מום אנו-רקטאלי, שחלות שהתפתחו באופן תקין. בלתי סביר שהשחלות יתקשו בייצור ההורמון מסוג אסטרוגן. אם במהלך הניתוח שחלה אחת הוסרה, השחלה השנייה תייצר הורמונים בכמות מספקת ותשחרר ביציות. חשוב להדגיש כי בשחלה אחת יש מספיק ביציות בשביל להביא ילדים לעולם וגם חלק משחלה יכולה להביא לידי צמיחת שדיים.
גורם נוסף בו תלוייה הופעת הוסת הוא גרויי רירית הרחם ( endometrium ). הרחם בנוי משלוש שכבות ורירית הרחם היא השכבה הפנימית ביותר. בנערות שנולדו עם מום מסוג קלואקה ללא רחם, או עם רחם אך כזה שלא התפתח באופן תקין, אין רירית רחם או אין מספיק רירית רחם. אם רק שריר הרחם קיים ואין רירית רחם, הוסת לא תופיע. על כן כשישה חודשים לאחר תחילת צמיחת השדיים, מומלץ לבצע בדיקת אולטרסאונד למעקב אחר התפתחות רירית הרחם, קיומה או העדרה.
לבסוף, כל הפתחים והמעברים שבין הרחם, צוואר הרחם והנרתיק, חייבים להיות תקינים על מנת לאפשר לווסת להתנקז החוצה. חסימות עלולות להביא לכאבים עזים, לסיבוכים ולצורך בכריתה של אברים שונים במערכת הרבייה הנשית. יש לטפל בכך לפני הופעת הוסת, לדאוג לפתחים ומעברים הולמים במערכת, לרבות באמצעות יצירת נרתיק וכמובן שיש צורך במעקב באמצעות אולטראסאונד או MRI .
כפי שצויין, ל- 60% מהילדות שנולדו עם מום מסוג קלואקה, יש רמה כזו או אחרת של חלוקה או הפרדה ( septation ) של הרחם ו/או של הנרתיק. החל מחלוקה או הפרדה מינימאלית של הנרתיק או חלוקה בצורה משמעותית הרבה יותר בדמות שני חצאי נרתיק, שני חצאי רחמים ושני חצאים של צוואר רחם ( two hemiuteri ). חשוב לציין, כי מצב זה לא יביא לווסת פעמיים בחודש אלא רק פעם אחת סימולטאנית משני הרחמים.
אחרי גיל ההתבגרות, הנשים עשויות לפתח ציסטות (הצטברות נוזלים) באיזור האגן ( pelvis ) וההסתברות לכך שכיחה יותר בנשים שנולדו עם מום קלואקה מסוג cloacal exstrophy . בדר"כ התופעה נצפית באיזור אחד של האגן (פלביס) ועשוייה להיות כרוכה בכאבים.
endometriosis הוא תופעה גניקולוגית לפיה רירית הרחם, אשר במצב נורמאלי מהווה את השכבה הפנימית של הרחם, מצוייה מחוץ לרחם. יותר סביר כי תופעה תתרחש אצל נשים בעלות היסטוריה של זרימת וסת הפוכה (פנימה ולא החוצה) ( retrograde menstrual flow ) מאשר במקרים שבהם היתה חסימה של יציאת הוסת (ואילו המקרים האפשריים בהם אנו עוסקים).
לבסוף, נשים דיווחו על כאבים כרונים באיזור האגן ( pelvis ) (בין היתר, ראו לעיל, דנו בכאבים כתולדה של מעברים לא תקינים או חסומים וכן בכאבים כתוצאה מציסטות). ניתן לייחס כאבים אלו גם להצטלקות כתוצאה מהפרוצדורות הניתוחיות השונות שעברו הנשים.
תפקוד מיני:
קיום יחסי מין נוחים ומהנים היא מטרה עבור כל הנשים ובכללן הנשים אשר נולדו עם מום אנו-רקטאלי. תחושת ההנאה בעת קיום יחסי מין נשלטת בעיקרה על ידי העצבים הממוקמים באיזור הדגדגן. בדר"כ, התפתחות הדגדגן הינה תקינה אצל נשים שנולדו עם מום אנו-רקטאלי ולכן יש לצפות לתחושת הנאה ואורגזמה נורמאליות. לעיתים אמנם, יש מקום לתיקונים קוסמטיים או אף לביצוע התאמות במיקום הנרתיק והדגדגן.
אם התפתחות הנרתיק לא הושלמה או שימור הנרתיק שעימו נולדה האישה, אינו אפשרי, יש מקום לשחזור ויצירת נרתיק ( neovagina ). המטרה היא כמובן ליצור נרתיק במיקום ובגודל הנכון, לאפשר לאישה קיום יחסי מין, לאפשר ייצור הפרשות והתנקזותן באופן נורמאלי, ויצירת נרתיק הכרוך במינימום טיפול ו"תחזוקה".
לסיכום, הפרדת המערכות (השתן, העיכול והמין) ויצירת פתחים נפרדים לכל מערכת, נעשית בשלב ראשוני של החיים והמעקב אחר התפתחות הנרתיק מחוייב המציאות גם בשלב של התחלת קיום יחסי המין. כפי שהסברנו, לא מן הנמנע כי יידרשו תיקונים באברי המין החיצוניים.
הריון ולידה:
פוריות אינה הדאגה הראשונית אחרי הניתוח הדפיניטיבי לתיקון המום אלא במקרה של הצטלקות בלתי רגילה. כפי שתואר לעיל, השחלות, המכילות את הביציות (החומר הגנטי), מתפתחות באופן נורמאלי. דרושה "תקשורת" טובה עם החצוצרות, התפתחות נאותה של הרחם, רירית הרחם ושריר הרחם. ההשלכות של צוואר רחם שהתפתח בצורה בלתי מספקת אינן ידועות נכון להיום.
יחד עם זאת, ראוי לציין, כי מספר נשים שנולדו עם מום מסוג קלואקה, בעלות hemiuteri ילדו תינוקות בריאים.
כמו כן, לנשים בעלות שני חצאי נרתיק, שני חצאי רחם ושני חצאים של צוואר רחם ( two hemiuteri ) אין סיכוי גבוה יותר ללדת תאומים, רק בשל הכפילות.
החשש הוא מצירים מוקדמים או מלידה מוקדמת. יחד עם זאת, חשוב שהנשים שנולדו עם מום מסוג קלואקה בעלות two hemiuteri , תדענה, כי התוצאות הטובות ביותר נצפו אצל נשים שנולדו אמנם ללא מום קלואקה עם two hemiuteri סמוכים זה לזה ( didelphis ).
בעבור אישה שנולדה עם מום מסוג אטמות פי טבעת ורקטו-פרינאל או ווסטיבולר פיסטולה, והמום תוקן בצורה נאותה ונכונה, אפשרית לידה רגילה דרך הנרתיק. לעומת זאת, במומים שבהם נדרשו גם ניתוחי שחזור (למשל שחזור של צוואר שלפוחית השתן או שחזור הנרתיק וכו') מומלץ לבצע ניתוח קיסרי (אם כי יש לבצעו בזהירות מירבית עליונה על ידי צוות מיומן לרבות מומחה למיילדות וגניקולוגיה ולשחזור האגן/פלביס).
מעקב:
רוב הנשים שנולדו עם מומים אנו-רקטאליים עברו הערכה ומעקב אחר ההתפתחות של מערכת הרבייה ופתחיה לאחר הלידה, בשלב הניתוח הדפיניטיבי ובשלב של סגירת הקולוסטומיה.
ניתן לקבל הערכה גם באמצעות בדיקה פיזית רגילה או תחת הרדמה (וואגינוסקופי) לצורך צפייה בנרתיק, צוואר הרחם ואברי המין החיצוניים. ניתן גם לבצע הדמיות חיצוניות כגון MRI, CT, U/S ולעיתים נחוצה צפייה באמצעות לפראסקופיה.
במצב רגיל, הגיל המומלץ לביקור ראשון אצל גניקולוג הוא בין 13 ל- 15 שנים, אולם לגבי נשים בעלות היסטוריה של מומים אנו-רקטאליים, מומלץ הביקור עוד קודם לכן.
מומלץ לבצע אוטראסאונד של האגן בטווח של שנה עד שנתיים לאחר התחלת צמיחת השדיים. סדרה של אולטראסאונדים יכולה לספק תמונה לגבי רמת ההתפתחות של הרחם ורירית הרחם ולשלול הימצאותן של חסימות במערכת הרבייה. במידה ומאובחנות חסימות, ניתן באמצעות טיפול תרופתי לדכא את הגירוי ההורמונאלי ולמנוע הצטברות של דם הווסת. באופן זה ניתן יהיה אולי לשמר את המבנים הנשיים הפנימיים במקום להסירם.
במקרה של מבנים במערכת הרבייה שלא התפתחו בצורה מספקת, בייחוד במקרים של חסימה שאיננה ניתנת לפתיחה ולפיתרון כירורגי, יש לכרות את הרחם והחצוצרות. אם קיימת חסימה משמעותית ליציאת הוסת, רוב המבנים של מערכת הרבייה יוסרו. נראה כי אם צד אחד של מערכת הרבייה התפתח בצורה לא תקינה באופן משמעותי בהשוואה לצד האחר, קיים סיכון רב לחסימות ולסיבוכים ומומלץ לכרות אותו.
לסיכום:
ההשלכות הגניקולוגיות באות לידי ביטוי במיוחד בשלב שלאחר הלידה, גיל ההתבגרות והופעת הווסת הראשונה, ראשית קיום יחסי המין, הריון ולידה. מתן הגדרה אנטומית נכונה למערכת הרבייה הנשית, הוא המפתח לטיפול ולייעוץ נכון. אנו לומדים על נושאים אלו מידי יום ביומו אל מול טיפול באוכלוסיה המתבגרת של הנערות והנשים אשר נולדו עם מומים אנו-רקטאליים.
|
